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淋巴管畸形病情复杂, 患者不一定有明确病症
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减重手术的成效已在医学界取得普遍认同。
淋巴管畸形病情复杂, 患者不一定有明确病症

 

最近有位病人求诊,发现经常在不明原因下有一只眼睛又瘀又肿、眼球突出、视力模糊。经过临床检查同眼部磁力共振,确定积血来自一个破裂的眼窝淋巴管畸形(orbital lymphatic malformation),很大机会是病人早前的撞击诱发了病症。

 

事实上,身体不同的血管可以分为动脉、静脉和淋巴。大家可能听过「淋巴腺发大」或癌症扩散到淋巴,还有一种和淋巴相关的疾病称为「淋巴管畸形」。

 

此病是先天性淋巴系统的发育不全的良性错构瘤(benign hamartoma)。通常于幼儿时发病,发病率男女均等,并随着年龄增长而增加发病机会,也有因为轻微创伤(像上述个案)、感染或青春期诱发的情况。

 

淋巴管瘤可影响身体任何部位,但大多数于头颈发生,约20%影响眼部和眼睛附属结构(ocular adnexa)。

 

严重可致儿童弱视

 

结构上,淋巴管畸形是一个像水泡般的囊肿,并非所有患者都会出现病征,要视乎发病位置与大小。在眼部附近比较浅层的,看起来会像肿了一片瘀色;大一点的则会导致眼皮下垂,影响外观。较深层的病,病征会视乎被挤压的结构,例如视觉神经受压会导致视力受损,眼球突出则会引致痛楚,而眼外肌肉受压会看到重影等。

 

淋巴管畸形的并发症包括出血与发炎。囊肿外壁很薄,表面的微血管偶尔会因为破裂而导致急性肿胀。这个呈咖啡色的肿胀又称朱古力囊肿(chocolate cyst)。淋巴管畸形也很容易发炎,引致肿痛等症状。视力可以因为眼球外露、眼压上升、压迫性视神经病变、屈光不正等原因受损。在儿童族群,甚至会导致弱视。

 

治疗方案要视乎病征而定,并有机会涉及眼科医生、介入放射科医生以至儿科医生等。治疗方法包括定期观察、硬化疗法(sclerotherapy)、药物控制、栓塞术(embolisation)及外科切除等。这些方法可以独立应用,也可混合治疗。对于一些尚未有病征的患者,医生多会建议定期观察。

 

以往,为了减低淋巴管畸形引致的病征及外观上的需要,手术切除是唯一的方法,但一些比较深层或者靠近重要构造(例如视神经),要切除淋巴管畸形手术风险很高,而且要全部切除也非常困难,医生有机会以其他的方法辅助,例如用黏合剂(glueing)把淋巴管畸形变硬,较易切除,又或者预先把供血的血管剪断(clipping)。

 

若淋巴管畸形出血而突然肿胀,像前述的病人情况,医生可以用经皮引流术(percutaneous drainage)把积血以细针或导管抽走。这个临时治疗方法能够有效减压,从而达到消肿和止痛的效果,但由于液体会重新积聚,所以根治的方法还是必须配合手术或硬化剂治疗(sclerotherapy)。

 

患处内硬化剂治疗(intralesional sclerotherapy)是近期比较热门的治疗方法。简单来说,就是以一些化学物质去刺激囊肿,从而令其硬化和结疤。有实效的硬化剂包括酒精(alcohol)、十四烷基硫酸钠(sodium tetradecyl sulfate)、抗生素类例如博来霉素(bleomycin)、脱氧羟四环素(doxycycline)、平阳霉素(pingyangmycin)等,但医学界暂时未有定案哪一种最有成效。

 

对于一些比较浅层的肿瘤,注射可以在诊所内完成,但比较深层或体积较大的肿瘤则要靠扫描仪器帮助定位。通常的步骤包括以一支细针把囊肿内的液体抽出,待肿瘤的位置被显影剂确认后,医生便可以注入硬化剂。

 

整个过程不用缝针或包扎,非常方便。在治疗后的数天,肿瘤附近的范围可能会因为药物作用而变得更红肿,但这情况应该会在一周后改善,而治疗效果大多会在数个月内显现。

 

并发症方面,小部分患者因为注射过程导致出血,继而需要以细针放血去减低压力。待情况稳定后,医生会考虑重复注射以达至治疗效果。虽然硬化剂治疗并不能根治问题,但能有效把肿瘤缩小,并且预防出血等突发情况。

 

药物治疗不同选项

 

有时候,淋巴管畸形范围太广泛,传统治疗方法也达不到效果,或者不适合做手术(例如幼儿),医生有可能在这些情况下采用药物治疗,包括雷帕霉素(Sirolimus)、西地那非(Sildenafil)、普萘洛尔(Propranolol)。

 

迄今为止,Sirolimus这个口服、常用于抗癌的药物疗效比较理想,超过一半案例更能达到完全(complete remission)或部分痊愈(partial remission)。俗称「伟哥」的Sildenafil也有效扩张血管和淋巴,从而减低液体积聚:常用降血压药Propanol也有初步证据证实其疗效。不过,Sildenafil和Propranol的剂量和长期效用尚须进一步研究,所以直至目前,医生只会处方这两种药予对其他药物无效的病人。

 

总括来说,这是一个很具挑战性的病,目前为止,医学界尚未有完美方案,医生会视乎不同病情和发病位置去制订一个既能控制病情又能减低对外观影响的方案。

淋巴管畸形病情复杂, 患者不一定有明确病症
淋巴管畸形病情复杂, 患者不一定有明确病症
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