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【罕见疾病】特发性肺纤维化存活率比癌症低!干咳超过8周应及早求医
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【罕见疾病】特发性肺纤维化存活率比癌症低!干咳超过8周应及早求医

 

罕见病「特发性肺纤维化」患者的存活率比大肠癌等常见癌症更低,倘急性病发,恶化速度没法预计,存活期中位数仅34个月。有医生表示,特发性肺纤维化部分症状与其他呼吸系统疾病相似,故易被误以为是肺结核和伤风感冒等,吁倘出现不明原因的干咳等症状并持续8周以上,应尽早求诊。
 
 
特发性肺纤维化被世界卫生组织及欧盟、美、日等定义为罕见疾病,每10万人中约有229名患者,多发于6070岁的男性。倘以香港人口推算,本港约有350名患者。高危因素包括吸烟、胃酸倒流、长时间暴露于某些污染物、家人有相同疾病等。
 
 
征状似其他呼吸系统病
 
 
 
港大医学院内科学系临床副教授何重文医生称,特发性肺纤维化是一种慢性纤维化间质性肺炎,患者肺部纤维细胞在不明原因下不正常地增生,肺部会不断结疤、变厚,变成如蜂窝状,而肺部疤痕影响气泡,限制进入血液的氧气量。若血液中的氧气减少,会影响日常活动,例如走路亦会呼吸困难。患者亦有机会出现多种并发症,如肺部感染、丧失肺部功能、肺动脉高压和心脏衰竭。
 
 
特发性肺纤维化部分症状与其他呼吸系统疾病相似,如不明原因的干咳、易疲累等持续8周以上,应尽早求诊准确诊断。
 
 
患者一般会出现干咳、气喘等,部分症状与其他呼吸系统疾病相似,故易被误以为是肺结核、伤风感冒等,「倘出现不明原因的干咳、气喘、容易疲累等,症状持续8周以上,应尽早求诊。」根据外国研究,有16%原本仅轻微肺功能受损的患者会出现急性病发,数据亦显示急性病发的患者,存活期中位数只有34个月,半数于留院期间去世。
 
 
香港医院药剂师学会会长崔俊明药剂师指,传统治疗方法为肺部康复运动,如气疗法,即透过「吸氧」令患者血氧量上升和以药物纾缓症状,但当患者肺部功能渐失,最后只能靠移植肺部。
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